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過早發(fā)育的基本概念(2)

來源:幼教網(wǎng) 2018-04-09 10:20:05

說兩句


  體格檢查中要特別注意:①應(yīng)記錄身長(上半身與下半身的比例)、胸圍、臂圍、體重、注意脂肪的分布、體型的狀態(tài),記錄性征發(fā)育的分期及外生殖器發(fā)育的情況。一般用乳腺發(fā)育約相當(dāng)于骨齡11歲,月經(jīng)來潮約相當(dāng)于骨齡13歲來評價性腺發(fā)育情況;②全身檢查還應(yīng)注意McCune-Albright綜合征,甲狀腺功能減退癥、silver綜合征等所特有的體征,如皮膚色素斑、異常頭顱外形,并注意有無神經(jīng)系統(tǒng)異常的體征。檢查皮膚時應(yīng)注意皮膚色素改變,有無粉刺、毛發(fā)生長、皮脂分泌過多,有無男性化表現(xiàn)等;③腹部、盆腔檢查,注意有無腹痛、腹部腫塊等。

  疾病病因

  1.真性性早熟系完全性同性性早熟。由于性腺軸提前發(fā)育、青春期過早來臨,性成熟過程按正常青春期順序進行,下丘腦-垂體-性腺軸功能建立,有排卵性月經(jīng)周期,有生育力。

  (1)特發(fā)性性早熟:特發(fā)性性早熟(idiopathicprecociouspuberty)也稱體質(zhì)性或功能性性早熟,是小兒真性性早熟的常見原因,占女孩性早熟的80%~90%。病因不明,經(jīng)仔細檢查未發(fā)現(xiàn)任何病理變化,但約半數(shù)患兒的腦電圖有異常表現(xiàn),促性腺激素及性激素基礎(chǔ)水平增高。LH脈沖頻率及幅度,對GnRH刺激反應(yīng)均在正常的青春期范圍內(nèi)。其發(fā)病機制迄今尚未完全明了,可能由于某些尚未明確的原因使中樞神經(jīng)系統(tǒng)生理發(fā)動點或下丘腦對性腺發(fā)育的抑制失去控制,下丘腦的GnRH或垂體促性腺激素過早分泌增加所致。本病有家族發(fā)病傾向,以男性較為明顯,女孩多為偶發(fā)性,很少見。屬常染色體隱性遺傳,家族史陽性的患兒起病較晚,病情相對較輕(男孩在7歲以后,女孩多在6歲以后),并且男孩的發(fā)生率較女孩多。

  一般先有乳腺發(fā)育,繼之或同時出現(xiàn)陰毛,多數(shù)情況下陰毛隨同外生殖器的發(fā)育而出現(xiàn)。隨著外生殖器的發(fā)育,腋毛和月經(jīng)隨之出現(xiàn),月經(jīng)周期開始不規(guī)則,不排卵。當(dāng)卵巢完全成熟后月經(jīng)周期逐漸變規(guī)律并出現(xiàn)排卵,此時女孩有可能妊娠。文獻中曾有5.5歲女孩懷孕的報道。在性發(fā)育過程中其身高、體重增長和骨骼成熟相應(yīng)加速。這種快速生長主要是由于性腺類固醇激素可刺激GH和IGF-1的升高。但并非所有的患者發(fā)育速度都增快,也有發(fā)育速度緩慢或時快時慢的情況。由于骨骺閉合提前,出現(xiàn)童年高,成年矮小發(fā)育曲線,約1/3的患兒成年身高不足152cm,牙齒和智力的發(fā)育一般與其年齡相一致;颊叱砀甙谝话闳后w外,其余均正常,其精神心理狀態(tài)與實際年齡相稱,性早熟患者生長激素結(jié)合蛋白(GHBP)明顯升高,但與身高、年齡、青春分期、IGF-1及睪酮/雌二醇水平無關(guān),而可能與體脂含量增高有關(guān)。

  性早熟女孩并不出現(xiàn)過早閉經(jīng),但在成年期發(fā)生乳腺癌的危險性往往高于正常人,性腺類固醇激素、LH和LH脈沖頻率與幅度如同青春期,6歲以上起病的女孩往往可伴有腎上腺功能初現(xiàn)提前。

  (2)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致的真性性早熟:中樞神經(jīng)腫瘤或非腫瘤性病變?nèi)缒X積水、感染、囊腫、創(chuàng)傷等可引起真性性早熟。占女性性早熟10%左右。其中半數(shù)以上為腫瘤所致。常見腫瘤有松果體瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、下丘腦錯構(gòu)瘤、鞍上畸胎瘤、神經(jīng)纖維瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。

  治療

  治療應(yīng)針對具體病因而定,如有卵巢或腎上腺皮質(zhì)腫瘤就必須手術(shù)治療,而神經(jīng)系統(tǒng)疾病者則無特殊療法。性早熟中的80—90%屬于體質(zhì)性問題,找不到明顯原因,也沒有特殊的治療方法。除了采取檢查和治療之外,父母要特別注意孩子的心理變化,明確診斷后向孩子講一些必要的知識,幫助她適應(yīng)自己身體成熟變化,防止壞人趁孩子年紀(jì)小、不懂事而鉆空子。
 

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