如何識別先天性心臟病

　　先天性心臟病是由于在胎兒期心臟血管發(fā)育異常而致的心臟血管畸形，是小兒時期最常見的心臟病。近20多年來由于先進的現(xiàn)代檢查技術(shù)的發(fā)展（如心導管術(shù)、心血管造影術(shù)、彩色多普勒超聲心動圖和核素心血管造影等）及低溫麻醉、體外循環(huán)和心臟外科手術(shù)的進展，很多常見的先天性心臟病能得到準確的診斷與根治，部分復雜的心臟畸形也可以迸行手術(shù)治療。

　　病因：

　�、龠z傳是主要的內(nèi)因。

　�、谠谔�兒期任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等，孕母接觸放射線；孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。

　　先天性心臟病的分類：根據(jù)心臟左右兩側(cè)之間或大血管（大動脈與大靜脈）之間有無異常通道存在，或根據(jù)有無青紫表現(xiàn)，將先天性心臟病分為①左向右分流型（潛伏青紫型）：如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉。

　�、谟蚁蜃蠓至餍停ㄇ嘧闲停�：如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯位等。

　�、蹮o分流型（無青紫型）：如肺動脈狹窄、主動脈縮窄等。

　　癥狀：

　�、倩純荷�長發(fā)育可能較同齡兒落后，并易患呼吸道感染。

　�、谟袩o青紫隨心臟畸形性質(zhì)而定，如房間隔缺損、室間隔缺損與動脈導管未閉早期通常無青紫，但劇烈活動或大哭大笑后可能出現(xiàn)青紫，隨年齡增長，發(fā)展到晚期時可能出現(xiàn)青紫。右向左分流型先天性心臟病，心臟畸形嚴重，如法洛氏四聯(lián)癥小兒在出生后或數(shù)周～數(shù)月即可出現(xiàn)青紫，且逐漸加重。③心臟聽診，在胸骨左緣可聽到收縮期雜音，室間隔缺損的雜音較房間隔缺損位置低、較響，較粗糙，向四局廣泛傳導；房間隔缺損的雜音左第2～3肋間，較柔和，較局限；動脈導管未閉的雜音位置較高，在第2肋間，響亮、粗糙、傳導廣，呈連續(xù)性像機器轉(zhuǎn)動樣雜音，收縮期與舒張期均可聽到；法洛氏四聯(lián)癥的雜音位置高低至響亮程度根據(jù)畸形情況而異，嚴重者的雜音反而輕。

　　④法洛氏四聯(lián)癥的小兒在話動時經(jīng)常蹲下來休息以減輕氣促，有時可能發(fā)生昏厥(暫時性腦缺氧改變），甚至抽風而危及生命；另外，法洛氏四聯(lián)癥患兒的手指、腳趾末端膨大如鼓樣，稱樸狀指（趾）。

　　可作心臟照片，心電圖及心臟望聲心動圖檢查。超聲心動圖檢查其診斷價值最大，可以顯示出房間隔、室間隔缺損的大小、位置、血的分流量，及其它血管畸形；一般在手術(shù)前均應作心導管及心血管造影檢查以進一步明確診斷和做好手術(shù)前準備。

　　并發(fā)癥：

　　房間隔缺損、室間隔缺損及動脈導管未閉常易患肺炎，易發(fā)生心力衰竭，法洛氏四聯(lián)癥�？刹�發(fā)腦血栓、腦膿腫，上述先天性心臟病除房間隔缺損外均易并發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎。

　　治療：

　�、偈中g(shù)治療：先天性心臟病的根治是手術(shù)治療，一般可在4～5歲作手術(shù)，如癥狀嚴重或細菌性心內(nèi)膜炎持久不能控制者應提前手術(shù)。

　　②內(nèi)科治療：先天性心臟病手術(shù)前的內(nèi)科治療主要是避免劇烈活動，預防或治療感染，如有心力衰竭應積極治療。

　　小兒先天性心臟病的表現(xiàn)

　　先天性心臟病是小兒最常見的心血管疾病，一般都在3歲前即可確診。先天性心臟病主要是由于在胎兒發(fā)育的早期，一般是胚胎的前3個月，由于某些原因使胎兒心血管發(fā)育停頓或發(fā)育異常所致。比較公認的原因為孕婦患風疹、流感等病毒感染；孕婦服用激素或其他損害胎兒的藥物；孕婦的腹部或盆腔受到X線、超聲波、放射性核素等的照射；或者孕婦嚴重營養(yǎng)缺乏、缺氧。有些患兒除有先天性心臟病外，還伴有全身多發(fā)畸形，這往往提示患兒因生殖細胞遺傳缺陷而發(fā)生先天性心臟病。輕型的先天性心臟病可無特殊癥狀，生長發(fā)育正常，僅在體格檢查時在左胸部發(fā)現(xiàn)粗糙響亮的雜音。重型先天性心臟病兒，早在新生兒期或嬰兒期即出現(xiàn)明顯癥狀。

　　先天性心臟病的癥狀，主要是兩方面：(1)紫紺在患兒鼻尖、口唇、指甲、眼結(jié)膜等處見皮膚粘膜青紫色。在紫紺出現(xiàn)的同時，患兒生長發(fā)育遲緩，智力低下，當吃奶或哭鬧后可發(fā)生呼吸困難，嚴重者有神志喪失、抽搐。會走路的孩子，常常因有腦缺氧感覺，而自動向下蹲踞。(2)心力衰竭的癥狀表現(xiàn)為呼吸困難、短促，患兒不能平臥，咳嗽，心動過速，兩肺布滿小水泡，肝臟腫大，面色蒼白，下肢浮腫等。一旦發(fā)現(xiàn)以上癥狀，必須立即送醫(yī)院搶救

　　兒童先天性心臟病的治療

　　先天性心臟病是危害兒童特別是嬰幼兒健康與生命的殘酷“殺手”。據(jù)統(tǒng)計，每1000個新生兒中約有6個患先天性心臟病。按人口出生率及先天性心臟病發(fā)病率，估計我國每年有15萬病兒出生。在先天性心臟病的發(fā)病中，室間隔缺損左右心室間出現(xiàn)“漏洞”）、房間隔缺損（左右心房間有“漏洞”）、動脈導管未閉和肺動脈瓣狹窄是臨床最常見的幾種先天性心內(nèi)畸形。由于先天性心臟病缺乏有效的預防方法，加上沒有經(jīng)過治療的先天性心臟病到一歲時有一半死亡，到兩歲時2／3死亡。因此，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是降低該病自然死亡率的關(guān)鍵。

　　由于許多先天性心臟病早期無特異性的臨床癥狀，因而早期發(fā)現(xiàn)有時很困難。但像以上幾種常見的先天性心臟畸形，如長期得不到糾正會引起肺動脈高壓，最終可導致心臟衰竭。手術(shù)是治療先天性心臟病的傳統(tǒng)方法，已經(jīng)有了非常豐富的經(jīng)驗和治療效果，并且仍在不斷發(fā)展。但先天性心臟病外科手術(shù)創(chuàng)傷大，有時術(shù)后會發(fā)生嚴重并發(fā)癥或手術(shù)治療效果不理想，這一直成為困擾醫(yī)生和家長的難題。目前，治療兒童先心病主要是兩種方法：開胸和介入治療。開胸是傳統(tǒng)的方法，對過于復雜的先心病仍沿用此法，但因手術(shù)創(chuàng)傷過大，隨著醫(yī)學的發(fā)展，無需開刀的介入治療被越來越廣泛地用于兒童先心病的治療。

　　1967年國外專家Porstman等率先采用介入導管法成功堵閉動脈導管未閉，之后該方法相繼應用于先天性房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄等的根治性治療，特別是近年來隨著醫(yī)學和相關(guān)學科的發(fā)展，先天性室間隔缺損也可以通過介入導管法根治。這些疾病的介入治療方法是類似的，主要通過一根小小的導管經(jīng)大腿根部切開的一個12毫米大小的切口，由右側(cè)腹股溝動或靜脈將封堵器準確放到心臟或血管內(nèi)的缺損或異常通道部位，將其堵塞，手術(shù)即告結(jié)束。加上消毒、造影等程序，整個手術(shù)過程約1個小時左右。手術(shù)后第2天病人就可以下地行走，觀察1天就能出院了。

　　與傳統(tǒng)的開胸手術(shù)相比，介入治療室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉和肺動脈瓣狹窄具有以下優(yōu)點，對兒童是十分適合的：一、不需要開胸，創(chuàng)傷小，對兒童來說，使胸部不留刀痕而不影響美觀；不需要全麻及體外循環(huán)，兒童體質(zhì)不同于成人，避免了因全麻、體外循環(huán)帶來的風險；術(shù)中失血少，不需要輸血；并發(fā)癥少，安全性高。二、住院時間短，恢復快，術(shù)后也無需服用任何藥物。三、治療效果好。封堵器植入心臟后1個月人體自身的內(nèi)皮細胞就已覆蓋在其表面，3個月后內(nèi)皮細胞就完全將封堵器包埋，不會發(fā)生封堵器脫落。這種介入治療先天性心臟病的方法經(jīng)過臨床實踐，不斷改進，現(xiàn)在已基本成熟了。經(jīng)過數(shù)年的隨訪觀察，所有經(jīng)過介入治療的先天性心臟病病人完全恢復正常，其生長發(fā)育不受影響，并能勝任一切工作、學習和生活。

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